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知识点再生障碍性贫血AA和溶血性贫血HA

来源:孕期贫血 时间:2018-3-19
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真题回顾

(单选)

再生障碍性贫血的诊断,下列哪一项不正确?

A.发热、出血、贫血

B.一般无肝脾和淋巴结肿大

C.中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分减低

D.骨髓可呈灶性增生,但巨核细胞减少

E.末梢淋巴细胞比例数增高

解析:

详见下面知识点介绍。

答案:C

考纲要求

AA的病因和发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。

HA的分类。常见HA(HS、G6PD缺乏症、血红蛋白病、AIHA、PNH)的发病机制、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗。

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再生障碍性贫血(AA)

病因

发病原因不明确,可能为:

1.病毒感染:肝炎病毒、微小病毒B19

2.化学因素:

与剂量相关:抗肿瘤药、苯

与剂量关系不大,但与个人敏感有关:氯霉素、磺胺类

3.放射线

发病机制

种子—土壤—虫子

造血干祖细胞—造血微环境—免疫异常

Th1、CD8+T抑制细胞、淋巴因子(IL2、IFN-γ、TNF)→髓系细胞凋亡亢进

临床表现

1.贫血

2.感染:发热,呼吸道感染最常见,革兰阴性杆菌、金葡菌、真菌。

3.出血:血小板减少。皮肤黏膜,内脏(SAA)出血,颅内出血(危及生命)。

BT(出血时间)延长,CT、APTT、PT、TT正常。

AA诊断标准

SAA诊断标准

骨髓多部位增生减低,骨髓细胞染色体核型正常,骨髓铁染色示贮存铁增多,中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)染色强阳性。

治疗

1.支持治疗

2.免疫抑制治疗:抗淋巴/胸腺细胞球蛋白(ALG/ATG)、环孢素

3.促造血治疗:雄激素、造血生长因子

4.造血干细胞移植

溶血性贫血(HA)

病因分类

(点击可查看大图)

发病机制

1.红细胞破坏增加

血管内溶血:血红蛋白血症、胆红素代谢、血红蛋白尿、含铁血黄素尿。血清结合珠蛋白降低。

血管外溶血:胆红素代谢、溶血性黄疸。

胆红素代谢:游离胆红素升高,尿胆原升高,尿胆红素阴性。

无效红细胞生成或原位溶血:骨髓内的幼红细胞在释入血液循环之前已在骨髓内破坏,可伴有黄疸,其本质是一种血管外贫血。常见于MDS和巨幼细胞贫血。

2.红系代偿性增生

外周血网织红细胞比例增加

血涂片可见有核红细胞。红细胞碎片、Howell-Jolly小体和Cabot小体。

骨髓增生活跃,红细胞比例增高,粒红比例可倒置。

临床表现

急性HA:多为血管内溶血,腰背及四肢酸痛,伴头痛、呕吐、寒战。高热、面色苍白、血红蛋白尿、黄疸。严重者出现周围循环衰竭和急性肾衰竭。

慢性HA:多为血管外溶血,贫血、黄疸、脾大。胆石症和肝功能损害。

血管内:血型不合的输血、PNH、冷抗体型AIHA

血管外:遗传性红细胞增多症、G6PD缺乏症(也可血管内)、地中海贫血、温抗体型AIHA

(点击可查看大图)

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