确诊再障性贫血很难吗四个方面一定要明确

　　身体不舒服，得了病，首先就是要确诊病情，可能患者会认为，直接做检查，看结果就好了，真的如此吗?对于再生障碍性贫血这种比较严重的血液疾病，诊断一定要明确，而病情的确诊，常常涉及四个方面。

　　①区分再障性贫血是先天性还获得性;

　　②明确具体病因;

　　③是否存在异常克隆及异常克隆数量;

　　④病情严重程度。

　　首先，是否明确诊断

　　对大多数再障患者来说，这个病诊断起来并不困难，尤其是典型的全血小板减少现象，但其他疾病也可能伴有全血细胞减少和骨髓增生减低的现象，与再障性贫血非常相似，容易导致误诊，其中最常见的就是低增生性MDS。

　　因此，在诊断MDS时，血涂片和骨髓涂片一定要取材和制备良好，当骨髓检查不确定或样本量不够时，需要重复骨穿检查。

　　其次，排除遗传性骨髓衰竭综合征

　　对于可能存在的迟发型遗传性再障的可能一定要尽早排除，倘若未及时排除，可能会导致错误的治疗，比如免疫抑制剂的应用，导致错误地进行骨髓移植预处理方案，以及骨髓移植的进行，进而出现危机生命的并发症和死亡现象。

　　因此，及时正确地询问家族史，是否有类似疾病成员和血液系统疾病，甚至相关检查结果异常的家庭成员。

　　注：30%的Fanconi贫血患者不伴有身体畸形，临床表现呈多样化，导致在患者成年后才明确诊断。

　　第三，寻找相关异常克隆

　　所有患者都应该监测异常染色体克隆，至少有10%的MDS或AML患者没有形态异常前，存在异常克隆。这种异常克隆是代表了再障还是低增生性MDS，尚未可知。

　　最后，明确再障病情严重程度

　　再障性贫血有轻重缓急之分，及时区分，判断清楚疾病的严重程度，在疾病治疗方案的决定中有着重要的作用，对判断预后也有一定价值。

　　备注：

　　关于再生障碍性贫血的诊断和治疗方面还有疑问，了解详情!

　　再生障碍性贫血：skg

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