一、病因 1.药物及化学物质最常见的是药物氯霉素,其毒性可引起骨髓造血细胞受抑制及损害骨髓微环境。 2.物理因素X线、γ射线等可干扰DNA的复制,使造血干细胞数量减少。 3.生物因素各型肝炎病毒均能损伤骨髓造血,EB病毒、流感病毒、风疹病毒等也可引起再障。
二、临床表现 主要表现为进行性贫血、出血、反复感染而肝、脾、淋巴结多无肿大。 1.重型再障起病急、进展迅速,早期表现为出血与感染,随病程的延长出现进行性贫血。伴明显的乏力、头晕及心悸等。出血部位广泛,除皮肤黏膜外,还常有深部出血,如便血、血尿、子宫出血或颅内出血,危及生命。皮肤感染、肺部感染多见。重型再障病人约1/3~1/2在数月至1年内死亡,死亡原因为脑出血和严重感染。 2.非重型再障此型较多见,起病及进展较缓慢。贫血往往是首发和主要表现。出血较轻,以皮肤黏膜为主。感染以呼吸道多见。
三、辅助检查 1.血象呈正细胞贫血,全血细胞减少。网织红细胞绝对值低于正常。白细胞计数多减少,以中性粒细胞减少为主。 2.骨髓象 (1)重型:骨髓显示增生低下或极度低下,粒、红二系明显减少,无巨核细胞。 (2)非重型:不同部位骨髓象不一致,受损部位造血细胞明显减少,增生部位粒红两系减少不显著。但共同点是巨核细胞都减少。
四、治疗原则 1.去除病因去除或避免周围环境中可能导致骨髓损害的因素,禁用对骨髓有抑制的药物。 2.支持和对症治疗 (1)预防和控制感染:作好个人卫生和环境的清洁消毒,减少感染的机会。发生感染时,早期使用抗生素,以防感染扩散。 (2)止血:皮肤、鼻黏膜出血可用止血药物。出血严重可输浓缩血小板或新鲜冷冻血浆。 (3)输血:主要的支持疗法。特别是成分输血,如浓缩红细胞等。 3.雄激素为治疗慢性再障首选药物,作用机制可能是刺激肾脏产生红细胞生成素,对骨髓有直接刺激红细胞生成作用。 4.免疫抑制剂是目前治疗重型再障的首选药物。 5.造血细胞因子主要用于重型再障,一般在抑制剂治疗的同时或以后应用。 6.骨髓移植主要用于重型再障。 五、护理问题 1.活动无耐力与贫血有关。 2.组织完整性受损与血小板减少有关。 3.自我形象紊乱与丙酸睾酮引起副作用有关。 4.有感染的危险与白细胞减少有关。 5.潜在并发症:脑出血与血小板过低(<20×/L)有关。
六、护理措施 1.贫血的护理 (1)病情观察:详细询问病人贫血症状、持续时间,观察口唇、甲床苍白程度、心率。 (2)评估病人目前活动耐力,防止跌倒受伤。 (3)制定活动计划:依据贫血程度及目前活动耐力,决定病人活动量。一般重度以上贫血(血红蛋白<60g/L)要以卧床休息为主;中轻度贫血应休息与活动交替进行。 (4)药物护理:遵医嘱给予病人丙酸睾酮。 副作用及护理:①该药为油剂,需深层注射;由于吸收慢,注射部位易发生肿块,要经常检查注射部位,发现硬块要及时理疗;②男性化,如毛须增多、声音变粗、痤疮、女性闭经等;③肝功能受损,用药过程中应定期检查肝功能。 (5)输血:慢性严重贫血可输注浓缩红细胞悬液。
2.脑出血的护理 (1)嘱病人多卧床休息,观察病人有无脑出血先兆,如头痛、呕吐、精神烦躁不安等。 (2)若发生颅内出血,处理如下:①迅速通知医生;②病人平卧位,头偏一侧,保持呼吸道通畅;③开放静脉,按医嘱给予脱水剂、止血药或输浓缩血小板液;④观察病人意识状态、瞳孔大小、血压、脉搏及呼吸频率、节律。 3.心理护理 (1)与病人和家属建立融洽的护患关系,倾听并鼓励病人和(或)家属表达其心理感受,对病人表示理解、同情和尊重。 (2)耐心解释病情,并介绍治疗成功病例。帮助病人认识到心境平和、精神乐观、生活充实而愉快,有利于病情的好转。
七、健康教育 1.对长期接触有害骨髓造血物质的工作者,加强宣教,提高对工作环境危害的认识,增强自我保健意识,自觉遵守规章制度及劳动防护。定期检查血象,有异常者及时就医。 2.病人不可随便用药,滥用药物常是引起再障的重要原因,如氯霉素、磺胺药、保泰松、阿司匹林等,需要时要在医生指导下使用。 3.病人出院后要坚持治疗,预防出血、感染,定期门诊复查。
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