免疫抑制剂治疗再障性贫血的核心

　　目前，无论是对于造血衰竭性疾病慢性再障，急性再障，还是纯红再障，在治疗方面，免疫抑制剂占有主要的“核心位置”，主要在于控制力度强，但运用的前提是病人的病情并非十分严重（长期输血依赖，药物无法控制）。

　　免疫抑制剂（下文简称IST）——治疗再障性贫血的“核心”（促造血治疗）

　　一、ATG/ALG联合CsA的IST

　　这样的方式多见于运用在重型AA的病人身上以及有输血依赖的非重型AA且CsA联合促造血治疗6个月无效者。

　　二、选择供源的ATG/ALG治疗

　　兔源ATG/ALG(法国、德国产)剂量为3-5mg·kg-1·d-1，猪源ALG(中国产)剂量为20-mg·kg-1·d-1。ATG/ALG需连用5d，每日静脉输注12-18h。先将单支ATG/ALG的1/10量(法国产兔源ATG2.5mg，德国产兔源ALG10mg，中国产猪源ALG25mg)加到ml生理盐水中静脉滴注1h行静脉试验，观察是否发生严重全身反应或过敏反应，若发生则停止ATG/ALG输注并及时抗过敏治疗，同时判定ATG/ALG静脉试验阳性，禁用ATG/ALG；

　　若静脉试验阴性则行正规ATG/ALG治疗。每日用ATG/ALG时同步应用肾上腺糖皮质激素防止过敏反应。每日糖皮质激素总量以泼尼松1mg·kg-1·d-1换算为甲泼尼龙或地塞米松或氢化可的松，经另一静脉通道与ATG/ALG同步输注。急性期不良反应包括超敏反应、发热、僵直、皮疹、高血压或低血压及液体潴留。患者床旁应备气管切开包、肾上腺素。用药期间维持BPC＞10×/L，因ATG/ALG具有抗血小板活性的作用，故不能在输注ATG/ALG的同时输注血小板悬液。

　　血清病反应(关节痛、肌痛、皮疹、轻度蛋白尿和血小板减少)一般出现在ATG/ALG治疗后的1周左右，因此糖皮质激素应足量用至15d，随后减量，一般2周后减完(总疗程4周)。出现血清病反应者则静脉应用肾上腺糖皮质激素冲击治疗，每日总量以泼尼松1mg·kg-1·d-1换算为氢化可的松或甲泼尼龙，根据患者情况调整用量和疗程。

　　第1次ATG/ALG治疗无效或复发患者推荐第2次ATG/ALG治疗。两次间隔6个月，因为多数患者6个月左右才显示疗效。第2个疗程的ATG/ALG，选择另一动物种属来源的ATG/ALG，以减少发生过敏反应和严重血清病风险。

　　三、CsA（环孢菌素A）

　　CsA有针剂、口服液、胶囊三种剂型，AA治疗多用后两种，两者的临床初始用量一样，以服用胶囊更为方便。CsA联合ATG/ALG用于重型AA时，CsA每日口服3-5mg/kg，可以与ATG/ALG同时应用，或在停用糖皮质激素后，即ATG/ALG开始后4周始用。CsA亦可单独或联合雄激素用于非重型AA的治疗。

　　CsA治疗AA的确切有效血药浓度并不明确，有效血药浓度窗较大，一般目标血药浓度(谷浓度)为成人-μg/L儿童-μg/L。CsA的主要不良反应为消化道症状、齿龈增生、色素沉着、肌肉震颤、肝肾功能损害，极少数出现头痛和血压变化，多数患者症状轻微或对症处理减轻，必要时减量甚至停药。

　　CsA减量过快会增加复发风险，一般推荐疗效达平台期后持续服药至少12个月。服用CsA期间应定期检测血压、肝肾功能。

　　四、IST治疗老年患者

　　ATG治疗AA无年龄限制，但老年AA患者治疗前要评估合并症。ATG/ALG治疗老年AA患者时，出血、感染和心血管事件的风险相对年轻患者较大。因此需要注意老年患者的心功能、肝功能、血脂、糖耐量等方面问题。鉴于肾毒性和高血压的风险，建议老年AA患者的CsA治疗血药谷浓度在-μg/L。

　　五、雄激素治疗再障

　　雄激素可以刺激骨髓红系造血，减轻女性患者月经期出血过多，是AA治疗的基础促造血用药。与CsA配伍，治疗非重型AA有一定疗效。一般应用司坦唑醇(2mg，每日3次)或十一酸睾酮(40mg，每日3次)，应定期复查肝功能。据报道GMCSF、G-CSF配合免疫抑制剂使用可发挥促造血作用。

　　也有人主张加用EPO。造血因子的疗程应根据患者血常规和骨髓反应而定。一般不宜过短，可每周3次连用1个月、每周2次连用1个月、每周1次连用1个月，总疗程一般不少于3个月。

　　综上，除了主要免疫抑制剂治疗外，还需要做好随访，接受ATG/ALC和CsA治疗的患者定期检查可以及时评价疗效和不良反应（包括演变为克隆性疾病，如PNH、IVIDS和AML等）。建议随访观察点为ATG/ALG用药后3个月、6个月、9个月、1年、1.5年、2年......以此类推。在治疗方面，ATG、雄激素、环孢素等均有一定治疗再障的疗效，但这个治疗过程中变故颇多，病程很长，病人需要密切做好防护，降低风险的发生。

　　『注』

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