在过去的年里,科学家们发现了44种血型系统。这些发现挽救了数百万人的生命,往往是在悲惨和灾难性的医疗事件之后发生的。
00年的旅程
在17世纪,科学家们发现了循环系统的内部运作,不久之后,出于各种原因开始向人注射动物血液。正如你可能怀疑的那样,很多人死了。到了19世纪,一位名叫詹姆斯·布伦德尔(JamesBlundell)的英国医生怀疑动物血液并不是最好的选择。他提出血液并不普遍兼容。也就是说,狗只能忍受狗血,人类只能忍受人血,等等。
布伦德尔对九个人进行了输血,五名幸运儿幸存下来。布伦德尔的成功率激发了更多的医生使用人类血液,但他们很快发现,混合两个人的血液通常会导致团块。科学家怀疑患者死亡是因为这些聚集物堵塞了循环系统;但是,他们无法弄清楚是什么导致了结块或如何阻止它。
这个团块之谜在20世纪初随着生物学新领域的出现而解开:免疫学。早期的免疫学家发现,血液中含有结合并聚集外来入侵者的抗体,如细菌和病毒。年轻的奥地利医生卡尔·兰德斯坦纳(KarlLandsteiner)发现,抗体也可以对外来血细胞产生同样的作用。兰德斯坦纳假设一定有不同类型的血细胞,并通过严格的测试,开发了第一个血型系统ABO。兰德斯坦纳在年获得诺贝尔奖,不是因为开发了ABO系统,而是因为发现血型的存在。这一发现开辟了血液学研究的新领域,挽救了数百万人的生命。
ABO血型
血细胞被称为抗原的分子包覆。这些抗原中的一些参与营养摄取,一些参与通讯,另一些参与结构完整性,但大多数目的尚不清楚。需要注意的重要一点是,抗原会引发免疫反应。
兰德斯坦纳发现的ABO血型基于两种抗原,称为A和B.A型血细胞只有抗原A,B型细胞只有抗原B,AB型细胞两者兼而有之,O型细胞(来自德语ohne,意思是“没有”)两者都没有。
我们的免疫系统知道我们的血细胞具有哪些特定的抗原并忽略它们。但是,如果免疫系统检测到未知抗原,它将产生抗体来攻击它。例如,A型血的人不会产生抗原A的抗体;但是,如果该人暴露于B型或AB型血液,则会产生针对抗原B的抗体。这会产生非常邪恶的后果。
兰德斯坦纳的前辈认为,血团会导致病人死亡。然而,随着医学知识的进步,很明显这只是免疫系统的最初攻击。抗体聚集血细胞后,免疫系统开始破坏它们,导致溶血性贫血。通过这种方式,患者经历了大量失血(实际上没有出血)。这就是杀死大多数患者的原因。
在Landsteiner的发现之后,溶血性贫血变得不那么频繁,输血很快成为标准程序。医生小心翼翼地匹配患者和供体ABO血型,但偶尔仍会发生溶血反应。人们很快就发现,ABO并不是唯一重要的血型系统。
Rh血型
到年,路易斯·戴蒙德博士已经看到大量新生儿死亡。事实上,他看到过太多人死亡,以至于他注意到成千上万的其他医生错过了模式。四种看似不同的新生儿疾病(称为胎儿水肿、胎儿成红细胞增多症、重症黄疸和新生儿贫血)实际上都是同一潜在问题的表现:出生后不久红细胞缺乏。
不幸的是,戴蒙德不知道是什么导致了这种缺陷。他知道不相容的血液会引起溶血反应;然而,他排除了这一点,因为母亲和婴儿通常具有兼容的ABO血型。戴蒙德之谜的答案出现在七年后,一位伤心欲绝的母亲接受了输血。
年,一位母亲刚刚生下了一个难产的孩子,失血量非常大。她和她的丈夫是相同的ABO血型,所以医生用他的血液输血。令人惊讶的是,当她的抗体攻击外来血细胞时,她遭受了严重的溶血反应。医生怀疑丈夫的血液含有一种罕见的未知抗原,但他们找不到任何证据。然而,当他们分析母亲的血液时,他们发现她缺乏大多数人拥有的抗原:Rh抗原。
根据戴蒙德的发现,医生怀疑孩子的死亡和母亲的溶血反应可能有联系。他们发现婴儿是Rh阳性(遗传自父亲),Rh阴性母亲产生的抗体破坏了孩子的红细胞。科学家们很快意识到,大约每个婴儿中就有1个面临类似的反应,杀死或不可逆转地伤害了其中的一半。几乎一夜之间,除了ABO外,检测Rh血型也成为了标准做法。(今天,Rh阴性的准妈妈被注射了一针,以防止她们对婴儿产生抗Rh抗体。)
尽管输血后和分娩期间的溶血反应有所下降,但仍没有完全消失。例如,科学家在患者输血后出现溶血反应后发现了Vel和Langereis血型系统。Vel和Langereis抗原甚至比Rh抗原更常见。据估计,人中只有1人(0.%)缺乏Val或Langereis抗原。
迭戈血型
年,委内瑞拉一名儿童在出生三天后死于溶血性疾病。婴儿和母亲与Rh和ABO兼容,因此排除了这些。医生米格尔·拉里斯(MiguelLarysse)将血液样本送到纽约一个专门从事血液研究的实验室。这一次,他们发现丈夫拥有一种罕见的抗原——事实上,这种抗原非常罕见,以至于检测机构找不到其他人携带这种特定抗原。因此,他们将其归类为“私人”或“家庭”血型,并以父亲的姓氏迭戈命名。
两年后,迭戈夫人向拉里斯咨询了再生一个孩子的风险。拉里斯梳理了迭戈家族史,寻找失败怀孕的模式。不出所料,他发现迭戈家族包括来自美洲土著人民的祖先。他想知道纽约实验室是否没有找到任何匹配,因为他们没有来自南美洲的原住民的血液。事实上,研究发现,6%的南美人拥有迭戈抗原。
有趣的是,大约12%的日本人和中国人也有这种抗原,科学家们已经用它来绘制亚洲和美洲的移民地图。迭戈抗原在高加索人和黑人中很少见(~0.01%为迭戈阳性)。然而,波兰人患迭戈抗原的可能性是其他高加索人的50倍。这被认为是由于1世纪鞑靼人(蒙古遗产的土耳其群体)的入侵。
医生对血型的依赖比您想象的要少
许多人知道他们的ABO和Rh血型。它可能类似于AB-,它是ABO(A+B+),Rh(D-)的简写。但是Diego,Vel,Langereis和其他9个血型系统呢?您很有可能缺乏至少一种常见抗原或拥有一种罕见抗原。那么是什么阻止你出现令人讨厌的溶血反应呢?
原因有二。首先,许多抗原与临床无关。换句话说,它们很少引起溶血反应。例如,Junior血型系统是基于Jr抗原的表达,Jr阴性血的人并不总是对Jr阳性血有反应,这是一件好事,因为Jr-是一种非常罕见的血型。在一项针对9,名美国人的研究中,没有一个人缺乏抗原。
只有十种临床相关的血型系统,如果你要扩展你的血型以包括它们,它可能看起来像ABO(A+B+),Rh(D+c+e+),MNS(M+N-S+s-),P1+,Lu(a+b+),Kell(K-k+),Le(a+b-),Fy(a+b-),Jk(a+b–)。你不需要记住这一切,因为医生会在你输血之前对它们进行测试。
你不应该担心令人惊讶的反应的第二个原因是,医生不再完全依靠血型来确定血液是否相容。相反,他们使用一种称为交叉配型的技术,该技术涉及将供体的血清与试管中的受体血细胞混合。如果两者不相容,血液就会结块。这基本上与兰德斯坦纳在1年首次发现ABO系统时使用的技术相同。一点问题都没有!
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