病例报告急性双胎输血综合征一例

选自：中华妇产科杂志年2月第56卷第2期

作者：王学举魏瑗赵扬玉

医院妇产科

通信作者

赵扬玉，Email：zhaoyangyu

bjmu.edu.cn

摘要

急性双胎输血综合征（TTTS）是单绒毛膜双胎妊娠极其罕见的并发症，其发生率占单绒毛膜双胎妊娠的1.5%~2.5%。本文报道了1例急性TTTS，并结合产前胎心监护、产后胎盘灌注以及文献复习，以期加深对于急性TTTS的认识。急性TTTS多发生于两胎儿脐带附着位置较近的病例，因此，孕期应加强对单绒毛膜双胎脐带附着位置的检查，对于脐带附着位置较近的病例，孕晚期和围分娩期应加强胎儿监护。

孕妇32岁，主因“停经36周+4，发现胎心监护异常30min”入院。自然受孕，本院规律产前检查。孕11周+6B超提示单绒毛膜双羊膜囊双胎妊娠，两胎儿分别相当于11周+3和11周+1，颈部透明层（NT）厚度分别为1.82和0.99mm，核对预产期准确。孕15周行无创产前基因检测（NIPT）两胎儿13、18、21三体均为低风险。孕期自16周开始，间隔2周做1次超声检查，胎儿生长速度、羊水、脐血流、大脑中动脉血流速度等均在正常范围。1d前（孕36周+3）行常规产科超声检查提示：一胎儿相当于35周［估计胎儿体重（EFW）为g］，脐动脉血流收缩期峰值流速（S）/舒张末期流速（D）值为4.25，羊水最大深度4.0cm，大脑中动脉血流速度59cm/s；另一胎儿相当于36周+5（EFW为g），脐动脉血流S/D值为2.19，羊水最大深度5.2cm，大脑中动脉血流速度56cm/s。孕妇当日未就诊，次日上午9：20孕妇于门诊行胎心监护，提示位于子宫左下的胎儿胎心监护10min内中度变异，有加速，可见一阵重度变异减速（基线~次/min，最低减至80次/min，持续约30s，迅速恢复）及一阵延长减速（基线~次/min，最低减至55次/min，持续2min，减速及胎心恢复速度均迅速）；位于子宫右上的胎儿胎心监护为反应型。诊断为“胎儿窘迫”急诊入院，行急诊剖宫产术，于当日上午10：06和10：07分娩两男婴，其中位于子宫左下，胎心监护异常的胎儿为大子（供血儿），位于子宫右上，胎心监护正常的胎儿为小子（受血儿）。供血儿肤色苍白，贫血貌，受血儿肤色暗红。见图1。两新生儿的一般临床资料见表1。

两新生儿血红蛋白差值为84g/L，受血儿与供血儿网织红细胞比值为0.76（3.65/4.82）。由于胎盘粘连，胎儿娩出后出血，行手取胎盘时大子脐带所对应的胎盘母面部分破损，两胎儿之间胎盘浅表血管完整，钳夹后完成胎盘灌注。两胎儿的脐带插入点距离较近，存在1条直径为3.1mm的动脉-动脉吻合血管，1条直径为3.5mm的静脉-静脉吻合血管，1条直径为1.1mm的动脉-静脉吻合血管。见图2。

供血儿因低血容量性休克，转入新生儿ICU（NICU），给予气管插管有创呼吸机辅助通气，生理盐水扩容，红细胞输注，加用多巴胺、多巴酚丁胺强心改善循环；出生后第2天拔除气管插管，改为无创呼吸机辅助通气；出生后第3天停用无创呼吸机，停用多巴胺和多巴酚丁胺，新生儿自主呼吸正常；出生后第4天转出NICU；出生后第9天头颅超声检查未见明显脑损伤征象；出生后第13天出院。受血儿出生后早期出现呼吸困难，给予无创呼吸机支持后缓解；出生后第2天停用无创呼吸机；出生后第3天头颅超声检查未见明显脑损伤征象；出生后第4天出院。

讨论

单绒毛膜双胎妊娠由于其特殊的胎盘结构特点，胎盘浅表存在的吻合血管可能导致孕期并发典型双胎输血综合征（TTTS）、双胎贫血-红细胞增多序列征（TAPS），和极其罕见的急性TTTS［1?3］。典型TTTS的诊断可在孕期通过超声检查测量羊水最大深度确诊［4］。TAPS和急性TTTS的两胎儿血红蛋白差值均大于80g/L，鉴别诊断需在产后进行［1］。TAPS是胎-胎之间的慢性输血，供血儿由于慢性贫血表现出网织红细胞计数升高，供血儿与受血儿的网织红细胞计数比值大于1.7，同时胎盘灌注提示胎盘浅表吻合血管极其细小（直径1mm）和稀少［5?6］，胎盘母面供血儿水肿苍白，受血儿呈多血质暗红色表现，两胎儿脐带附着位置距离较远［7］；而急性TTTS为胎-胎之间的急性输血，供血儿由于急性失血，出生后主要表现为失血性休克、低血容量的体征，供血儿与受血儿的网织红细胞计数比值小于1.7，同时胎盘灌注提示两胎儿脐带附着位置距离较近，胎盘浅表吻合血管大多为粗大的动脉-动脉或静脉-静脉吻合血管，胎盘母面供血儿和受血儿颜色无差异［8］。本例急性TTTS孕妇产前1d超声检查无典型TTTS的表现，剖宫产术前出现供血儿胎儿窘迫，出生后两新生儿血红蛋白差值为84g/L，供血儿与受血儿的网织红细胞计数比值为0.76，分娩后胎盘灌注提示胎盘浅表存在1条直径3.1mm动脉-动脉吻合血管，1条直径3.5mm静脉-静脉吻合血管和1条直径1.1mm动脉-静脉吻合血管。符合急性TTTS的诊断标准［9］。

急性TTTS发生率极低，目前文献均为小样本个案报道［10?11］。目前认为，胎盘浅表粗大的动脉-动脉或静脉-静脉吻合血管是其发病的解剖学基础［3］，但具体触发供血儿持续向受血儿输血的机制尚不明确。动脉-动脉或静脉-静脉吻合血管在胎盘浅表的血流可以是双向的，流动方向取决于两侧胎儿血流动力学的压力差。目前多认为，单绒毛膜双胎妊娠在阴道分娩过程中，宫缩或一胎儿娩出后形成压力差导致另一胎儿血流动力学压力相对增高，从而通过粗大的吻合血管向压力低的胎儿输血，导致供血儿出现急性失血、低血容量甚至失血性休克，而受血儿呈现血容量增多、短时间心功能负荷增加，导致呼吸困难等。目前尚不清楚非阴道分娩单绒毛膜双胎妊娠如何在宫内触发急性胎-胎输血机制，推测可能与蛛网膜下腔阻滞麻醉时胎儿宫内相对位置的变化或孕妇体位的变化，以及麻醉后仰卧位低血压或子宫左倾相关［10］，但仅限于个案报道中的猜测，具体原因还需后续积累临床病例进一步研究。

急性TTTS虽然发病率很低，但对新生儿威胁极大，尤其供血儿可能出现失血性休克，严重时发生胎死宫内或早期新生儿死亡。本例孕妇在常规产前检查当天胎心监护时出现Ⅲ类胎心监护，及时入院行急诊剖宫产术，供血儿已出现失血性休克，转入NICU后经过扩容、输血和升压药物治疗后好转，抢救过程极为凶险。因此，在宫内出现急性TTTS的早期及时识别，对避免新生儿不良结局尤为重要。Skupski等［2］研究指出，急性TTTS常发生于单绒毛膜双胎妊娠阴道分娩时，可能表现为分娩前或分娩过程中胎动减少、胎儿血气分析呈酸中毒、胎心监护出现正弦波等表现。Lopriore等［3］报道的6例阴道分娩过程中发生的急性TTTS中，3例因产程中胎心监护异常及时行胎头吸引经阴道助产，改善了新生儿结局。结合本例，目前可以肯定的是胎心监护对于急性TTTS的识别较为切实可行，在单绒毛膜双胎妊娠阴道分娩时或产前监护中，加强胎心监护可能提高对急性TTTS的识别率，有助于临床医师尽早采取措施以改善新生儿结局。此外，根据文献报道［3］和本例胎盘灌注的特点，对于单绒毛膜双胎妊娠，孕期应加强脐带附着位置的检查，对于脐带附着位置较近的孕妇，孕晚期和围分娩期应借助超声检查和胎心监护等加强对胎儿的监测。由于急性TTTS多发生在单绒毛膜双胎妊娠阴道分娩过程中，剖宫产术分娩是否可降低急性TTTS的发生尚无证据支持。Suzuki和Kubota［10］报道了1例择期剖宫产术后诊断的急性TTTS，Mabuchi等［11］报道的5例急性TTTS均为急诊剖宫产术后诊断，因此，对单绒毛膜双胎妊娠行择期剖宫产术可能无法避免急性TTTS的发生。

综上所述，急性TTTS虽然罕见，但对新生儿的威胁较大，其发病机制尚不清楚。加强对于单绒毛膜双胎妊娠脐带附着位置的检查，对脐带附着位置较近的孕妇，孕晚期和围分娩期加强胎儿监护可能有助于急性TTTS的早期识别和处理。此外，在单绒毛膜双胎妊娠阴道分娩过程中，应当加强产科和儿科团队协作，准备好扩容液体以便对新生儿进行救治。

利益冲突所有作者均声明不存在利益冲突

参考文献：略

本文编辑：张楠

转载请注明：http://www.wangduoduo.net/yqpxzl/6668.html