这三个贫血的实验室检查有三个重要指标,血清铁(serumiron),铁蛋白(ferritin),转铁蛋白(transferritin),总铁结合力(TIBC,Totalironbindingcapacity)那这几个分别是干什么的呢?
首先要搞清楚铁吸收到体内的整个过程
如图1:
1.铁主要在十二指肠被吸收(少部分在空肠近端被吸收),只有二价的铁可以被吸收。so如果直接摄入的是血红素(比如动物血里面的血红素),则血红素里的二价铁可直接通过肠道被吸收。日常进食中大部分摄入的是三价铁,需要在cytochromeB的作用下还原成二价铁,通过二价金属转运体DMT1(divalentmetaltransporter)进入肠道上皮细胞。
2.肠道上皮细胞里面的铁可以结合到铁蛋白(ferritin)。铁蛋白就是一个仓库的作用,铁蛋白越多说明体内存储的铁量越多。
3.肠道上皮里面的铁也可以通过上皮间质面的ferroportin1吸收进入间质,之后被氧化重新变成三价铁才能进入血液,结合在转铁蛋白(transferrin)上面,转铁蛋白可以认为是运载铁的车。车子载着铁通过血管运送到全身,哪里需要就到哪里去。
转铁蛋白上面的铁有两个去路:1)进入骨髓用于红细胞合成。2)进入巨噬细胞,结合到巨噬细胞里面的铁蛋白上面,存储起来。转铁蛋白这个车子量跟铁蛋白刚好相反。铁蛋白多的时候,就不需要那么多车子,因此量就减少,因为即使浪费一些铁也没有关系;铁蛋白减少的时候,车子就很多,尽量保证所有的铁都能被车子运到骨髓被利用。
4.铁蛋白里面的铁也可以释放入血,通过转铁蛋白的转运到达骨髓,从而被利用。再看一下铁转运的详细过程,见图2。
图2
先说两个名词解释:
总铁结合力(TIBC):测血液中转铁蛋白可以结合的铁的最大量。检测方法是在要检查的血中加入过量的铁,去除没有结合到转铁蛋白上面的铁之后,再测血液中剩余的铁。相当于通过间接方法测的转铁蛋白的量。
血清铁:测血液中转铁蛋白结合的铁的量(即车子的量),也是血清中铁的量。注:血清中游离铁太少可以忽略。
图1还可以见到铁调素(hepcidin),是肝脏产生的。正常情况下巨噬细胞内ferritin的浓度升高的话就会增加hepcidin的量,从而抑制铁在肠道上皮的吸收和抑制ferritin释放出铁,从而维持血清铁浓度在一个稳定的状态。在各种原因引起人体产生炎症反应的情况下肝脏也会产生大量的hepcidin。有什么用呢?因为细菌的繁殖是需要铁的,人体要是产生炎症反应,一般情况下机体认为是细菌感染了,这是人体通过减低体内铁浓度的方法来降低细菌量的繁殖,是一种自我防御的机制。(血色素沉着病也跟hepcidin有一定关系)
各个疾病中指标的变化,如下图:
以下说的都是最典型的情况(疾病比较严重的时候)
缺铁性贫血:铁被利用的量吸收的量。那么血液中运载有铁的转铁蛋白把铁运到骨髓,剩下空车(导致运载有铁的铁蛋白量下降),铁蛋白再把铁给转铁蛋白。长期下来仓库里面的铁就少了,人体为了更好的利用铁,增加运载铁的车。所以血清铁下降,铁蛋白下降,转铁蛋白或者TIBC上升.
慢性疾病导致的贫血:慢性疾病,有炎症反应,hepcidin增加,抑制ferritin中铁的释放和减少了从肠道吸收的铁的量。因此ferritin增加,血清铁和TIBC降低。
Sideroblasticanemia叫铁粒幼红细胞性贫血:是一种铁不能被红细胞利用导致的。因此骨髓中幼稚的红细胞内可以见到丰富的。如下图,由于是铁不能被利用,那么血清的铁肯定是过多的,导致铁蛋白不需要过多的释放铁,因而铁蛋白升高。运载铁的车(转铁蛋白)不需要太多,因而降低。
说到这个病,问一下大家下图中染色的铁是存储在哪个细胞器中?A.细胞浆B.细胞核C.线粒体D.内质网
答案:C线粒体。因为铁是在线粒体中和原卟啉结合形成血色素。
注:图中其它几个疾病大家根据机制应该能猜出来是怎么样的过程。不知道的话回复吧?
图1来自Rapidreviewofpathology.大部分资料来源于这本书。其它两张图来自googleimage.
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有啥出错的希望大家指正。
同济MadMed出品
编辑:Kristen
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